prolapsus du cervelet

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Malformation de Chiari, populairement connue sous le nom de prolapsus du cervelet ; C’est une maladie congénitale causée par le déplacement de parties du cervelet, appelées amygdales, vers le canal rachidien. Bien que l’on pense qu’il s’agit d’une maladie rare car très peu d’entre elles donnent des symptômes ou sont détectées accidentellement, il s’agit en fait d’une condition pathologique très courante dans la société. La malformation de Chiari a plusieurs sous-types avec une sévérité variable des symptômes et des manifestations cliniques chez le patient. L’étendue de l’affaissement du cervelet est décidée par le neurochirurgien, en fonction des évaluations cliniques et radiologiques, si un suivi ou une intervention chirurgicale est nécessaire.

La malformation de Chiari est classée en 5 sous-types selon les structures en surplomb. Les types 1 et 2 représentent plus de 90 % des prolapsus du cervelet. Le type 1 est le type dans lequel seule la partie amygdalienne du cervelet pend à 5 mm ou plus vers le bas du foramen magnum. La quasi-totalité du type 2 est observée avec des anomalies du développement de la moelle épinière et une hydrocéphalie. Dans ce groupe de patients, outre le vermis du cervelet, le tronc cérébral et le 4e ventricule ont également glissé dans le foramen magnum. Le type 3 est la variété la moins courante et la plus sévère. Il est également très difficile à traiter. En cela, le cervelet et le tronc cérébral sont contenus dans un sac formé à l’arrière de la tête. Dans le type 0, il n’y a en fait pas de prolapsus du cervelet. Cela peut être décrit comme le fait que les patients présentant une accumulation de liquide dans la moelle épinière et des affections connexes bénéficient de chirurgies chiari normales. Le type 1.5, d’autre part, est le type ainsi nommé en raison de sa similitude avec le type 1 et le type 2, dans lequel l’amygdale cérébelleuse fait également saillie et le tronc cérébral est agrandi dans le 4ème ventricule.

Dans le type 1, qui est le type le plus courant de malformation de Chiari, la plainte la plus courante est la douleur, en particulier à l’arrière de la tête et du cou, qui est exacerbée par le rire, la toux, les éternuements et les efforts, ce qui provoque une augmentation de la pression interne. Les plaintes les plus courantes de prolapsus du cervelet sont des douleurs dans la tête, le cou, le cou et les épaules, en particulier après une augmentation intermittente de la pression intracrânienne. Les maux de tête, surtout la nuit, sont tels qu’ils vous réveillent du sommeil. Les maux de tête sont généralement accompagnés de nausées et parfois de vomissements. Le mal de tête est suivi d’une douleur et d’une raideur dans la nuque, irradiant parfois jusqu’aux épaules. En raison du cours intermittent de la circulation du liquide céphalo-rachidien, la douleur survient de temps en temps, parfois pas du tout. De plus, des douleurs aux épaules, à la taille ou aux jambes sont perçues, ces douleurs ne se reflètent pas. La douleur et la pression ou la pression dans le cou, les épaules et les bras sont les plaintes les plus courantes.

Alors que le prolapsus du cervelet ne donne pas beaucoup de résultats dans l’enfance, il donne divers résultats à l’âge adulte en raison du kyste qui se développe dans la moelle épinière. Lorsque le cervelet est affecté, des troubles tels que des troubles de l’équilibre, des étourdissements, des nausées et des vomissements peuvent survenir. Si le tronc cérébral est atteint à un stade avancé ; des difficultés à avaler et un arrêt respiratoire pendant le sommeil peuvent survenir.

La taille de l’affaissement doit être de 10 mm ou plus afin de pouvoir effectuer une intervention chirurgicale sur la personne souffrant de la maladie de Chiari. Les patients qui ne sont pas envisagés pour la chirurgie sont suivis d’abord pendant 6 mois, puis une fois par an en prenant des empreintes du cou. Il n’existe pas encore de traitement efficace pour la malformation de Chiari autre que la chirurgie. La sélection des patients à traiter uniquement dans le type 1 peut parfois être assez difficile. Parce que la plupart des patients n’ont que des problèmes de cou et de maux de tête et qu’il n’est pas toujours facile d’associer cela à un prolapsus du cervelet. De plus, même si elle est associée à un prolapsus du cervelet, le fait que la céphalée affecte la qualité de vie est très important pour la décision chirurgicale. Le contrôle par IRM est recommandé pour les patients ayant un examen neurologique normal et des maux de tête légers à modérés. La chirurgie est très importante dans la période précoce dans les cas où un défaut est détecté à l’examen neurologique, en particulier dans les cas où les nerfs respiratoires et crâniens sont touchés. Un autre facteur important dans la prise de décision chirurgicale est l’accumulation de liquide dans la moelle épinière. Alors que certains chirurgiens préconisent que tous les patients présentant une accumulation de liquide céphalo-rachidien soient opérés, quels que soient la taille et le niveau du liquide accumulé, la décision générale est de suivre de près les patients présentant une petite accumulation de liquide céphalo-rachidien et sans aucun symptôme grave, et de recommander une intervention chirurgicale dans cas de détérioration neurologique. L’un des principes de base chez les patients présentant un prolapsus du cervelet est d’évaluer le patient en termes d’hydrocéphalie, de traiter d’abord l’hydrocéphalie si l’hydrocéphalie est présente et d’effectuer une intervention chirurgicale si les signes de prolapsus du cervelet persistent dans les suivis.

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